Os tumores da hipófise são crescimentos anormais que se desenvolvem na glândula pituitária. A glândula hipófise ou pituitária é responsável por orquestrar a produção de muitos hormônios que regulam funções importantes do corpo como crescimento, reprodução e pressão arterial. Fica localizada numa região na base do cérebro atrás do nariz e entre as orelhas. Apesar de seu tamanho pequeno, a glândula influencia quase todas as partes do corpo como a tireoide, suprarrenais, ovários, testículos, mamas e fígado.
A absoluta maioria dos tumores hipofisários são benignos (adenomas). Os adenomas permanecem na glândula pituitária ou nos tecidos circundantes e não se espalham para outras partes do corpo.
Os tumores de hipófise são classificados como secretores e não-secretores de hormônios. Isso quer dizer que no caso dos tumores secretores (ou funcionantes), a célula que compõem o tumor pode produzir um determinado hormônio em excesso. Os principais sintomas, nesses casos, acabam sendo em consequência do excesso de hormônio produzido e são conhecidos como Doença de Cushing (hormônio adrenocorticotrófico), Acromegalia (hormônio de crescimento), Prolactinoma (prolactina), tumores secretores de tireotrofina ou gonadotrofinas.
Aproximadamente 30 a 40% dos tumores de hipófise são não-secretores. Geralmente tornam-se sintomáticos quando o tumor cresceu ao ponto de provocar sintomas visuais ou dor de cabeça. Geralmente a pessoa nota alguns pontos cegos no campo visual podendo evoluir para perda de toda metade lateral do campo visual.
Adenomas pequenos também podem ser diagnosticados por acaso (incidentalomas), quando a pessoa faz uma ressonância magnética de crânio por outro motivo e a presença do tumor acaba sendo notada. Nesse caso, a depender da idade do paciente, estado de saúde e das características da lesão, pode-se optar por observação do tumor com ressonâncias de crânio sequenciais e dosagens hormonais.
Quando os tumores medem até 10mm são chamados de microadenomas. Quando maiores, são denominados macroadenomas.
Os adenomas de hipófise são frequentes, representando de 15 a 20% do total dos tumores cerebrais. A cada 100.000 pessoas, 80 a 100 indivíduos terão um tumor pituitário.
Uma pequena percentagem de casos de tumores hipofisários ocorre em famílias, mas a maioria não possui fator hereditário aparente. Todavia, alterações genéticas isoladas desempenham um papel importante na forma como os tumores da hipófise se desenvolvem.
Tratamento:
- Observação:
Geralmente reservada aos microadenomas descobertos por acaso na ressonância magnética de crânio.
- Medicamentoso:
- Prolactinomas (tumores que produzem Prolactina)
A grande maioria desses tumores pode ser tratada exclusivamente com medicações. Essas pessoas tem que tomar a medicação por toda a vida. Às vezes, um Prolactinoma precisa ser tratado também com cirurgia e radiocirurgia.
- Demais tumores Secretores: Cushing, Acromegalia e outros
Geralmente o tratamento medicamentoso específico é utilizado em conjunto com a cirurgia.
À exceção dos prolactinomas e dos microadenomas não secretores diagnosticados incidentalmente, o tratamento dos tumores de hipófise é cirúrgico. Os prolactinomas são geralmente controlados com medicação enquanto os tumores incidentais podem ser observados. Se não houver controle dos prolactinomas com medicação e se os tumores encontrados incidentalmente crescerem, eles devem ser operados.
- Cirurgia:
A absoluta maioria dos tumores de hipófise têm o tratamento cirúrgico como etapa inicial. A cirurgia é muito especializada e geralmente realizada junto ao otorrinolaringologista uma vez que o acesso à base do crânio é feito pelo nariz (transfenoidal) na grande maioria dos casos. Em casos excepcionais a cirurgia é feita por craniotomia (pela parte superior do crânio) .
A cirurgia por via transfenoidal pode ser feita por meio da neuroendoscopia ou com uso do microscópio. O tumor pode ser removido em sua totalidade ou parcialmente, a depender de vários fatores, principalmente quando invade estruturas que não podem ser lesadas sem um déficit neurológico importante, como é o caso dos nervos responsáveis pela visão ou grandes vasos sanguíneos que irrigam o cérebro, como exemplo os nervos ópticos e a artéria carótida.
Uma complicação rara, mas potencialmente grave, de um tumor hipofisário é a apoplexia hipofisária, isto é, quando ocorre um sangramento repentino no tumor. O paciente sente uma dor de cabeça muito forte e pode perder a visão subitamente. A apoplexia hipofisária requer tratamento de emergência, muitas vezes necessitando de cirurgia de urgência para descompressão do aparato visual, evitando uma cegueira permanente.
- Radiocirurgia
A radiocirurgia consiste em focar com precisão submilimétrica uma alta dose de radiação apenas no tumor (alvo). Para que tal tratamento seja feito com segurança e bons resultados, é necessário contar com equipamentos de alta precisão, dedicados ao tratamento do cérebro e com especialistas dedicados como neurocirurgiões, radioncologistas e físicos médicos.
Radiocirurgia é uma técnica bastante diferente de radioterapia convencional, sendo que a radiocirurgia possibilita focar altas doses de radiação apenas no tumor, poupando as estruturas cerebrais normais ao redor, especialmente evitando efeitos colaterais relacionados ao funcionamento hormonal e visão. Dessa forma o paciente não apresenta os efeitos colaterais decorrentes do tratamento de radioterapia convencional como queda de cabelo, alteração de memória, cicatrização da pele e dificuldade para a reoperação.
A radiocirurgia está indicada para o tratamento de adenomas de hipófise em algumas situações exemplificadas abaixo:
- Remoção parcial do tumor: pode-se observar o tumor por alguns meses e complementar o tratamento com radiocirurgia.
- Tumor secretor de um hormônio: quando o controle do excesso de produção hormonal não foi alcançado no pós-operatório imediato, a radiocirurgia logo a seguir da recuperação cirúrgica deve ser feita.
- Remoção total com retorno do tumor alguns meses ou anos depois: a radiocirurgia também poderá ser realizada. Às vezes, a reabordagem cirúrgica e a radiocirurgia podem ser necessárias conjuntamente, sendo que essa decisão é tomada caso a caso.
O acompanhamento médico é multidisciplinar, contando com o endocrinologista especializado, o neurocirurgião, o otorrinolaringologista e o oftalmologista. Nem todas as pessoas afetadas requerem seguimento com todos esses especialistas. Os tumores da hipófise podem ter repercussões nos hormônios e na visão. No caso de cirurgia feita pelo nariz, o otorrino também acompanha.
O paciente pode apresentar falha na produção de um ou mais hormônios da pituitária e, nesse caso, precisa repor o hormônio por meio da ingestão de comprimidos, controlado sempre por dosagens hormonais de rotina monitorizadas pelo endocrinologista. Também realiza ressonância magnética de crânio de rotina monitorizada pelo neurocirurgião.