MAV é um aglomerado anormal de artérias e veias formando quase que um novelo de vasos na intimidade do cérebro ou da meninge, membrana que cobre o cérebro. Através da MAV o sangue das artérias cerebrais flui diretamente para as veias drenantes, sem os capilares normais que difundem oxigênio, glicose e células defensoras do tecido cerebral. Portanto priva o cérebro de oxigênio e alimentação, isto pode levar à sintomas de deficits progressivos das funções cerebrais.
As MAVs aparecem como um "emaranhado" de vasos sanguíneos. Estão presentes no nascimento e aparecem em menos de 0,14% da população, ou um caso em cerca de 280.000 indivíduos. Cerca de um quarto das hemorragias por MAVs ocorrem até os 15 anos de idade, sendo que a maioria se torna sintomática atéos 50 anos de idade.
Sintomas
Aproximadamente metade dos pacientes com MAV sofrem de hemorragia intracraniana, enquanto cerca de 25% sofrem crises convulsivas. MAVs podem também produzir outros sintomas como dor de cabeça severa ou cefaleia, efeito compressivo no tecido cerebral adjacente e ruídos pela turbulência do sangue em seu novelo vascular. Estes são conhecidos por sopros audíveis pelo paciente ou pelo médico usando o estetoscópio.
A presença de uma MAV é considerada uma doença grave pelo risco cumulativo de hemorragia cerebral, ou seja, risco de causar um Acidente Vascular Hemorrágico (AVC). Este risco é estimado em 2% a 4% ao ano. Cada episódio de sangramento traz um risco de 30% de morte e cerca de 25% de risco significativo de sequelas a longo prazo. Uma vez que sangrou, o risco de novo sangramento aumenta. Dependendo da localização e da anatomia da MAV o risco pode ultrapassar 4% ao ano, chegando a ser em certas situações acima de 30%.
Diagnóstico
As MAVs podem ser identificadas por exames de Ressonância Magnética (RM). Estes fornecem informações sobre localização e hemorragias assintomáticas antigas causadas pela MAV. Elas também precisam ser avaliadas por angiografia cerebral para analisar sua estrutura vascular, presença de fistulas e/ou aneurismas.
MAV são classificadas mais comummente pelo sistema de Spetzler-Martin (S-M). Este sistema define o risco cirúrgico, ou seja de remoção das mesmas.
O sistema S-M baseia-se em três características importantes da lesão (ver tabela).
Tamanho - quanto maior o tamanho, maior a nota;
Localização - áreas eloquentes do cérebro, como áreas sensoriais, motoras, linguagem, córtex visual, hipotálamo, tálamo, cápsula interna e tronco cerebral resultam em um grau mais alto;
Padrão de drenagem venosa - a drenagem das veias para as estruturas profundas do cérebro resulta em um grau mais alto.
Portanto, quanto maior o grau de uma MAV, mais difícil é de tratá-la, ou seja, maiores os riscos de o tratamento gerar sequelas.
Grau
Pequeno(>3cm) 1 Ponto
Médio(3-6 cm) 2 Pontos
Grande(>6cm) 3 Pontos
Eloquência do Cérebro Envolvido
Não-Eloquente 0 Pontos
Eloquente 1 Ponto
Drenagem Venosa
Somente Superficial 0 Pontos
Profunda 1 Ponto
Tratamento
As opções variam de acordo com a história do paciente, e o futuro provável da MAV sangrar, da idade do paciente e os sintomas que levaram ao diagnóstico. Hoje com a facilidade de se obter imagens cerebrais como a tomografia computadorizada e a RM, o diagnóstico de uma MAV é feito mesmo sem qualquer sintomas, isto também tem que se levar em consideração quando da decisão de tratamento.
A remoção cirúrgica é a abordagem mais clássica, porém nem sempre possível. Somente as MAVs S-M graus I e II são prontamente consideradas passíveis de cirurgia.
A radiocirurgia estereotáxica, é classicamente usada emMAVs pequenas, localizadas em partes eloquentes do cérebro, ou seja S-M grau III. Porém com o desenvolvimento das técnicas radiocirúrgicas, mesmo as MAVs S-M graus IV e V devem ser oferecidas a radiocirurgia. O risco de hemorragia é reduzido progressivamente, porém só é abatido completamente com o completo desaparecimento da MAV. Isto geralmente ocorre entre 1 e dois anos, podendo demorar até muito mais. Em casos em que a MAV ainda está presente 4 anos após o tratamento, a radiocirurgia é repetida. A Radiocirurgia tem um risco pequeno de causar sequelas, comparado com a cirurgia aberta, principalmente nas MAVs graus III e acima. A radiocirurgia deve ser feita em centros especializados onde uma equipe multidisciplinar de neurocirurgiões, intervencionistas para embolização e um centro de radioterapia com equipamento especializado como a Gamma Knife, a Cyberknife ou Aceleradores Lineares altamente equipados para radiocirurgia estão presentes.
A embolização é uma técnica que ajuda o tratamento das MAVs, somente uma pequena percentagem delas são completamente obliteradas pela embolização. A embolização e entretanto indicada quando existem fistulas de alto fluxo e aneurismas relacionados ao fluxo sanguíneo através das MAVs. A embolização consiste na injeção de material oclusivo através de um cateter introduzido na região inguinal atingindo os vasos na MAV no cérebro. endovascular minimamente invasiva para bloquear o fluxo sanguíneo através dos vasos. Devido aos riscos relacionados a esta técnica, ela não é tão efetiva como a radiocirurgia e a remoção cirúrgica.