Os cordomas são tumores raros, de crescimento lento, localmente destrutivos, porém benignos. Crescem na linha média surgindo a partir de um remanescente fetal chamado “notocórdia”. Eles representam menos de 0,1% de todos os tumores da base do crânio, e menos de 5% dos tumores ósseos primários.
Aproximadamente 35% envolvem as áreas clival e esfenoidal, portanto centrados na base do crâneo. O restante aparece na área sacrococcígea. Os cordomas são mais comuns na terceira e quarta décadas de vida e afetam ambos os sexos.
Sintomas
Embora eles iniciem como tumores extradurais, ou seja, fora da capa meníngea que envolve o cérebro, eles frequentemente a invadem.Corroendo a duramater eles especialmente envolvemo seio cavernoso e o espaço subaracnóideo pré tronco cerebral. Geralmente resultam em disfunção de nervos que comandam as funções oculares e faciais. Os pacientes queixam-se de visão dupla ou turva e de formigamento ou perda de sensibilidade facial. Em alguns casos, com compressão do tronco cerebral, afetam também funções motoras e sensitivas dos braços e pernas.
Tratamento
Devido à esta natureza invasiva no seio cavernoso, estruturas para selares e extensões intradurais, a remoção total microscópica dos cordomas clivais, ou seja, intracranianos,geralmente não é possível.
As taxas totais de remoção variam de 12% a 75% para abordagens tradicionais da base do crânio e de 33% a 67% para abordagens transesfenoidais, isto é, através da cavidade nasal.
No entanto, a extensão da ressecção inicial parece correlacionar-se com a resposta subsequente à radioterapia por feixe de prótons ou radiocirurgia.
Dado que a maioria dos cordomas clivais tem um epicentro na base craniana, na linha média ou perto dela, a via transesfenoidal pela cavidade nasal geralmente fornece a abordagem mais direta e menos invasiva. Esta é aceita como minimamente invasiva para remoção dos cordomas.
Utilizando uma abordagem transesfenoidal estendida, é possível alcançar a área paraselar, dois terços superiores do clivus e acessar o seio cavernoso medialmente, aqui os nervos relacionados aos movimentos oculares e sensibilidade da face, bem como a artéria carótida ficam em risco de lesão, sendo uma das razoes que este tumor geralmente não é completamente removível.
A visualização endoscópica expande ainda mais o alcance da abordagem transesfenoidal para cordomas de base de crâneo, sendo hoje a melhor maneira de operá-los. Antes a cirurgia era feita através de uma incisão sublabial superior, abordando o tumor de maneira transesfenoidal.
Hoje os cordomassão na maioria das vezes operados usando neuronavegação, endoscopia e microscopiaatravés da cavidade nasal natural, sem necessidade de incisões desfigurastes. A recuperação cirúrgica é rápida. Como a ressecção total é difícil, pela natureza invasiva e localização dos cordomas, a remoção deve ser prontamente seguida de radiocirurgia para controlar o residual.
Isto modernamente pode de ser feito com técnicas radiocirúrgicas avançadas existentes somente em grandes centros neurocirúrgicos. Aparelhos como a Gamma Knife, Cyberknife, e Aceleradores Lineares de última geração com acessórios para precisão são usados.
Acumulou-se através dos anos experiência com a terapia por prótons, esta obtém resultados semelhantes aos que se consegue com os aparelhos radiocirúrgicos modernos mencionados acima. A terapia com prótons ainda não é existente na América Latina.
Bibliografia
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